重症肌无力,神经肌肉接头的‘无力’之谜

重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,主要临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,其发病机制涉及乙酰胆碱受体(AChR)的破坏,导致突触后膜乙酰胆碱减少,从而影响神经冲动的传递。

MG的典型症状包括眼睑下垂、复视、斜视、表情肌和咀嚼肌无力等,严重时还可能出现呼吸困难,甚至危及生命,其诊断主要依据临床表现、血清抗体检测及电生理检查等综合判断,治疗上,除了对症治疗如胆碱酯酶抑制剂外,免疫治疗如血浆置换、免疫球蛋白及免疫抑制治疗等也扮演着重要角色,近年来,针对MG的特异性治疗如利妥昔单抗、环孢素A等也取得了显著成效。

重症肌无力,神经肌肉接头的‘无力’之谜

值得注意的是,MG的发病与遗传、感染、药物、环境等多种因素有关,其具体机制尚不完全清楚,对于MG患者而言,早期诊断和及时治疗至关重要,由于MG的复发率较高,患者需长期接受随访和药物治疗,以维持病情稳定。

重症肌无力是一种复杂的自身免疫性疾病,其治疗涉及多学科合作和长期管理,通过深入研究其发病机制和探索新的治疗方法,我们有望为MG患者带来更多希望和福音。

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